干燥综合症合并血管炎的特点

干燥综合症合并血管炎的特点

摘要（美国）：干燥综合征是一种主要累及外分泌腺进而可致使眼干，口干的自身免疫性疾病。干燥综合征同时可累及其他脏器。腺体外器官受累的最常见表现之一为血管炎。临床上主要表现为以紫癜为特点的皮肤血管炎，病理上主要表现为白细胞破碎性血管炎。虽然约有一半合并皮肤血管炎的患者唯一一次发作，但皮肤血管炎可能与更严重的疾病合并。干燥综合征的患者可出现类似结节性多动脉炎累及中等大小血管的坏死性血管炎。目前医治干燥综合征合并血管炎的经验仍较少，但静脉运用免疫球蛋白可能有效。另外，研究显示，神经系统受累也可能跟神经部位的血管炎有关。新近文献指出，视神经脊髓炎与干燥综合征相干。干燥综合症合并视神经炎或横贯性脊髓炎的患者抗水通道蛋白4抗体阳性，而抗水通道蛋白4抗体为视神经脊髓炎的特异性抗体。视神经脊髓炎患者唾液腺的淋巴细胞浸润类似于干燥综合征的表现。

附原文：AbstractSj?grenssyndromeisachronicautoimmunediseasethatis